Sunday, November 1, 2009

DERITA TALASEMIA

Talasemia disebabkan pembentukan sel darah merah terganggu, mudah pecah

BAYANGKAN kesakitan yang perlu dihadapi ketika melakukan pemindahan darah setiap bulan dan ketika membuang lebihan zat besi melalui suntikan dan pam selama tujuh ke lapan jam setiap hari sepanjang hayat. Itulah kesengsaraan yang perlu dialami pesakit talasemia.

Di Malaysia, lima peratus atau sejuta rakyat Malaysia dikenal pasti sebagai pembawa gen talasemia pada 2006, manakala dianggarkan pada setiap kelahiran bayi, antara 200 hingga 350 didiagnosis menghidap talasemia.

Menyedari peningkatan kes talasemia di negara ini, satu kempen ujian pengesanan awal dilancarkan pada 2006 bagi mengesan pembawa talasemia. Kumpulan sasar ujian ini ialah remaja berusia 16 tahun.

Presiden Persekutuan Pertubuhan Talasemia Malaysia, Ramli Mohd Yunus, berkata pada usia 16 tahun, kebanyakan remaja tiada komitmen untuk peperiksaan utama dan mereka juga tidak serius dalam menjalinkan perhubungan.

"Apabila kumpulan ini didedahkan dengan talasemia dan komplikasi yang perlu dihadapi jika berkahwin dengan pasangan yang juga pembawa talasemia, mereka sudah mempunyai jawapan sendiri. Ini lebih baik daripada menasihatkan pasangan talasemia yang ingin berkahwin memikirkan kembali perhubungan mereka," katanya.

Seorang pembawa talasemia tidak digalakkan berkahwin dengan pembawa talasemia kerana ia meningkatkan risiko melahirkan anak yang berdepan dengan talasemia major. Jika mereka masih ingin berkahwin, biasanya pasangan ini dinasihatkan tidak memiliki anak sendiri.

Ibu bapa yang membawa gen talasemia, anak mereka berdepan 25 peratus kemungkinan mewarisi talasemia, 50 peratus berpotensi menjadi pembawa talasemia tetapi masih memiliki peluang sehingga 25 peratus melahirkan anak yang normal.

Ramli berkata, walaupun kerajaan melalui Kementerian Kesihatan memperuntukkan RM29.5 juta untuk kempen dan rawatan talasemia, jumlah itu tidak dapat memadam kesakitan akibat suntikan yang perlu diharungi bayi yang menghidap penyakit ini.

Walaupun sudah ada ubat bagi membuang lebihan zat besi yang boleh diambil tanpa suntikan dan pam, kosnya sangat tinggi dan ia tidak termasuk dalam skim bantuan kerajaan menangani talasemia.

Jika pada kadar biasa pesakit talasemia umumnya membelanjakan antara RM700 ke RM800 sebulan untuk proses menyingkirkan lebihan zat besi, ubat oral pula mencecah tiga kali ganda.

Sejak ujian saringan dilancarkan, penambahan jumlah pesakit lebih ketara. Misalnya pada tahun ini, 4,385 pesakit didaftarkan sebagai pesakit yang bergantung pada transfusi darah berbanding 2,500 saja pada 2004.

"Pesakit talasemia major bergantung pada proses pemindahan darah yang dilakukan di hospital kerajaan, selain Bank Darah Negara. Oleh kerana banyak lagi jenis penyakit memerlukan pemindahan darah seperti hemofilia, persatuan talasemia negeri juga turut melancarkan tabung menderma darah," katanya.

Secara saintifiknya, talasemia ialah masalah gangguan pada darah yang diwarisi secara genetik.

Ia dicirikan dengan pembentukan sel darah merah yang terganggu. Pesakit talasemia berhadapan dengan sel darah merah yang mudah pecah. Ia menyebabkan jumlah sel darah mereka kurang dan paras hemoglobin rendah.

Hemoglobin ialah bahan dalam darah merah yang membolehkan darah membawa oksigen. Kadar hemoglobin yang rendah dan jumlah sel darah merah yang kurang disebabkan talasemia menyebabkan pesakit kepenatan.

Pembawa talasemia, tidak berdepan dengan sebarang simptom atau masalah kesihatan. Justeru, tidak menghairankan mereka tidak mengetahui mengenai kehadiran gen talasemia dalam tubuh mereka. Ia hanya boleh dikesan menerusi ujian darah.

Talasemia terbahagi kepada talasemia alfa dan talasemia beta. Alfa dan beta digunakan bagi merujuk bahagian molekul hemoglobin yang terjejas, sama ada rantaian protein beta atau alfa. Kekurangan dalam rantaian ini menyebabkan sel darah merah terjejas dari segi proses pembentukan, saiz atau bentuknya.

Secara mudahnya, talasemia alfa terjadi apabila satu atau lebih daripada empat gen yang diperlukan bagi membentuk rantaian hemoglobin itu berbeza atau tiada langsung.

Talasemia beta pula berlaku apabila satu atau kedua-dua gen yang diperlukan bagi membentuk globulin beta tidak normal atau tiada. Talasemia alfa dan talasemia beta juga terbahagi pada jenis minor dan major.

Gejala Talasemia

  • Lemah

  • Nafas pendek

  • Wajah yang pucat

  • Jaundis

  • Pembentukan tulang muka yang tidak normal

  • Proses pembesaran yang perlahan

  • Air kencing berwarna gelap

  • Perut buncit

    Komplikasi talasemia

  • Lebihan zat besi - apabila zat besi berlebihan dalam tubuh, ia boleh menyebabkan kerosakan pada jantung, hati dan sistem endokrin termasuk kelenjar hormon.

  • Pesakit talasemia berdepan risiko penyakit berjangkit melalui kekerapan pemindahan darah seperti hepatitis.

    Talasemia serius boleh menyebabkan komplikasi berikut;

  • Pembentukan tulang tidak normal, sekali gus menjejaskan struktur tulang terutama di muka dan tengkorak. Sum sum tulang yang mengembang menyebabkan tulang menipis, meningkatkan risiko patah tulang terutama di tulang belakang.

  • Limpa yang bengkak. Talasemia memusnahkan sel darah merah menyebabkan limpa bekerja keras berbanding biasa dan menyebabkan ia membengkak. Keadaan ini menyebabkan masalah kekurangan darah bertambah teruk. Jika terlalu bengkak, ia perlu dibuang.

  • Pembesaran perlahan disebabkan masalah kurang darah. Kanak-kanak dengan masalah talasemia yang serius tidak membesar seperti kanak-kanak sebaya. Disebabkan masalah endokrin, mereka juga lambat akil baligh.

  • Masalah jantung seperti kegagalan fungsi jantung atau rentak ritma jantung luar biasa (arrhythmias), dikaitkan juga dengan talasemia yang serius.

    Info

    Rawatan:


    Talasemia pada tahap sederhana hingga serius memerlukan pemindahan darah yang kerap. Pada setiap kali pemindahan darah dilakukan, lebihan zat besi terbentuk dan jika tidak disingkirkan boleh menjejaskan jantung, hati dan organ yang lain.

    Menyingkirkan lebihan zat besi memerlukan pesakit menggunakan pam dan jarum khas yang diselit di bawah kulit. Proses ini dilakukan pada sebelah malam. Lebihan zat besi akan keluar melalui air kencing atau peluh.

    Dalam kes yang lebih serius, pemindahan sum sum tulang diperlukan. Bagaimanapun, disebabkan risiko kematian, ia tidak dilakukan melainkan pesakit benar-benar tiada pilihan rawatan yang lain.

    FAKTA

    Jika ibu dan bapa dan bapa adalah pembawa;


  • 25 peratus mendapat anak penghidap talasemia.

  • 50 peratus mendapat anak menjadi pembawa talasemia.

  • 25 peratus mendapat anak normal (sihat).

    Jika hanya seorang (sama ada ibu atau bapa) adalah pembawa;

  • 50 peratus mendapat anak normal.

  • 50 peratus mendapat anak yang menjadi pembawa talasemia.

  • sumber : berita harian

    No comments: